程桂芝(左)和同事在演示冰敷實驗
文/圖 鞠圣嬌 唐洪啟
“我就是眼皮有點抬不起來,怎么可能是神經系統的病呢?這個叫重癥肌無力的病,能治好嗎?以后會對我的生活造成什么影響呢?”6月21日,聊城市眼科醫院重癥肌無力門診上,37歲的市民劉云生(化名)確診重癥肌無力后,十分驚訝。
在這個剛成立不久的專病門診上,很多患者都像劉云生一樣,因眼瞼下垂而到眼科就診,卻被轉診至該門診,確診為這一神經系統的罕見病。
眼科醫院神經內科主任程桂芝介紹,重癥肌無力是一種獲得性自身免疫性疾病,各年齡段均可發病。患者免疫系統異常,產生一些致病抗體(最常見的是乙酰膽堿受體抗體),干擾神經-肌肉接頭的正常生理活動,導致神經-肌肉不能正常連接,因此患者感到疲勞、無力等。重癥肌無力一般分為成年型、少年型、兒童型。按照Osserman分型法,成年型重癥肌無力主要分為眼肌型和全身型,其中眼肌型患病人數較多,主要表現為上眼瞼下垂(眼皮無法抬起)、看東西重影、眼球轉動受限,這也是患者到眼科就診的原因。一部分眼肌型重癥肌無力患者可能會發展成全身型。全身型重癥肌無力會出現飲水嗆咳、吞咽困難、抬不起頭、舉不起胳膊等癥狀,患者常常覺得自己疲勞、沒勁。重癥肌無力的癥狀往往是下午、傍晚加重,晨起后減輕,這種病情波動的現象被稱為“晨輕暮重”現象。當肌無力癥狀突然加重,出現呼吸肌、吞咽肌進行性無力或麻痹,即重癥肌無力危象,此時可能危及生命,需要使用呼吸機輔助通氣。
大部分重癥肌無力患者起病隱匿,加上該病發病率低、知曉率低,確診時往往已經輾轉就醫數周甚至數月。有一部分發病迅速,數周、數月就可能發展到呼吸困難。有的眼肌型重癥肌無力患者因為視物重影就診,還意識不到眼睛外觀已經發生了變化,有時程桂芝會提醒患者跟身份證照片對比,患者才會發現原來一只眼睛看上去“變小”了。
要確診眼肌型重癥肌無力,臨床上有兩個簡單卻有用的方法——冰敷試驗、疲勞試驗。冰敷試驗是將一個小冰塊放到患者的眼瞼處冰敷3分鐘,拿走冰塊后,如果患者的眼瞼下垂能夠改善,則提示有重癥肌無力的可能。這是因為冷卻可以降低人體膽堿酯酶活性,讓乙酰膽堿在神經-肌肉接頭堆積并引起突觸后膜產生化學-電信號的轉化,改善神經-肌肉接頭傳遞功能,從而改善肌肉運動能力。疲勞試驗是讓患者雙眼向上方一固定點注視1分鐘,而患者往往無法堅持下來。新斯的明試驗也是確診重癥肌無力的方法之一,即向患者肌肉注射一定劑量新斯的明,通過癥狀改善情況判斷是符合重癥肌無力表現。對一些無法通過以上簡單方法確診的患者,可以結合肌無力抗體檢測、影像學檢查、肌電圖檢測、胸腺瘤篩查等檢查結果,排除其他神經系統疾病后,可確診重癥肌無力。
很多患者剛確診重癥肌無力時,十分害怕。其實,重癥肌無力有很多治療措施,可采取抗膽堿酯酶藥物治療、皮質激素治療、免疫抑制劑治療、血漿置換治療、手術治療等方法。一般情況下,早診斷、早治療,足量、足療程用藥,患者病情可明顯改善。大部分患者可以在醫師的指導下逐漸減藥。
什么樣的情況需要警惕重癥肌無力呢?程桂芝提醒市民,當發現眼皮抬起困難、看東西重影,咀嚼費力、吞咽困難,抬頭困難、抬臂困難、上下樓梯困難等癥狀,不要掉以輕心,應該及時到神經內科就診,進一步排查重癥肌無力。而重癥肌無力患者在日常生活中要避免熬夜、情緒激動、感染等,這些因素會加重病情,而且還應該避免使用一些影響此病的藥物,如果未能及時確診,盲目使用藥物可能會帶來危險。
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